棘红细胞增多症，为一种独立的锥体外系疾病。多见于青春期或成年早期，发病年龄8～62岁；病程7～24年；男性多于女性，男女之比约为1.8∶1。棘红细胞增多症是一种罕见遗传病，主要缺陷是血中β脂蛋白减少或缺乏。呈常染色体隐性、显性或X-性连锁遗传；偶有散发病例。具体发病机制不明确。主要临床表现以口面部不自主运动、肢体舞蹈症（酷似慢性进行性舞蹈病）最常见。尚无有效的治疗方法，治疗以对症治疗为主。约半数患者可有进行性智能障碍，约1/3患者可出现癫痫发作，还可出现周围神经病，极少数患者可出现听力损害。由于神经系统遗传病治疗困难，疗效差。
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