胆色素原（Porphobilinogen，简称PBG）是一种吡咯衍生物，作为卟啉（Porphyrin）生物合成中间体，卟啉是合成血基质的原料之一。PBG是由两分子δ-5-氨基乙酰丙酸（dALA）在胆色素原合成酶（ALA dehydratase）催化下缩合、环化而成。PBG在胆色素原脱氨酶（PB deaminase）催化下，将脱去侧链上的氨基，缩聚为含有4个吡咯环的羟甲基胆素。PBG在急性卟啉病患者的尿中可被发现，其阳性反应包括P·Ehrlich的重氮反应和醛反应。在稀盐酸中加热时，4分子PBG可以非酶促的聚合而生成尿卟啉。PBG在急性间歇性紫质症患者的尿液中也会有增加的情况。PBG的分子结构可以描述为吡咯环，其中2、3和4位的氢原子被氨甲基、羧甲基和丙酸甲基分别取代。

定义

胆色素原porphobilinogen

2-氨甲基-4-羧乙基-3-羧甲基吡咯。是从急性卟啉症患者的尿中所发现的无色结晶。P．Ehrlich的重氮反应和醛反应呈阳性。如果在稀盐酸中加热，则4分子由非酶促的聚合而生成尿卟啉。是氯化血红素生物合成的中间体，由2分子的δ－氨基戊酸脱水缩合产生，在胆色素原脱氨基酶作用下4分子聚合生成尿卟啉原Ⅲ。

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参考资料