更新时间：2024-09-21 00:48
遗传性血管神经性水肿是一种常染色体显性遗传病。患者血清中显著缺少或没有能抑制补体（C1、C2、C4）-脂酶作用的抑制物。外伤、环境温度突然变化、情绪突然紧张、月经或使用避孕药导致雌激素水平增高，激活补体对脂酶的作用，引起血管的渗透性增加而发生水肿。遗传性血管神经性水肿表现为皮下组织、呼吸道和消化道黏膜局限性非凹陷性水肿（如眼睑皮肤水肿、口唇水肿）、腹痛、呕吐、腹泻等。遗传性血管神经性水肿的治疗主要依靠药物治疗及其他治疗。遗传性血管神经性水肿可因喉头水肿窒息致死。遗传性血管神经性水肿经积极治疗后一般预后良好。