酮戊二酸脱氢酶（oxoglutarate dehydrogenase complex，简称OGDC）是一种重要的复合酶，在三羧酸循环中发挥着重要作用。

结构单位

酮戊二酸脱氢酶与丙酮酸脱氢酶复合体（PDC）类似，是由三个组件组成的复合体。生物学家已将这种多酶复合体分为三类，分别对应于对丙酮酸、α-酮戊二酸和支链α-酮酸的作用。

生物化学特性

代谢途径

酮戊二酸脱氢酶参与多种代谢途径，包括三羧酸循环、赖氨酸降解和色氨酸代谢。

动力学特性

来自棕色固氮菌的数据表明，该酶具有特定的酶动力学特征，如KM值为0.14 ± 0.04 mM，Vmax为9 ± 3 μ摩尔/(min·mg)。

在三羧酸循环中的作用

反应机制

在三羧酸循环中，酮戊二酸脱氢酶催化α-酮戊二酸转化为琥珀酰辅酶A的过程，同时产生二氧化碳和NADH。这一反应涉及α-酮戊二酸的脱羧、NAD至NADH的氧化还原以及中间产物向辅酶A的转移。反应的自由能变化（ΔG）为-7.2 千卡/摩尔，产生的能量储存在琥珀酰辅酶A的硫代酸酯中。

调节机制

酮戊二酸脱氢酶是三羧酸循环的关键调节点。它受到产物琥珀酰辅酶A和NADH的抑制，同时也受细胞内能量水平的影响。二磷酸腺苷和钙离子则是该酶的变构激活剂。

病理学意义

α-酮戊二酸脱氢酶在原发性胆汁性肝硬化中作为自身抗原出现，这可能与急性肝脏衰竭有关。相关的抗体主要针对因炎症免疫反应引起的氧化蛋白质。此类炎症反应的部分原因可能是麸质过敏。其他线粒体自身抗原还包括丙酮酸脱氢酶和支链α-酮酸脱氢酶复合体，它们可以被抗线粒体抗体识别。在某些神经退行性疾病过程中，α-酮戊二酸脱氢酶复合体的活性显著降低。

参考资料

α酮戊二酸脱氢酶检测-上海液质.百家号.2024-09-09

酮戊二酸脱氢酶(OGDH)重组蛋白.盖德化工网.2024-09-09

Α-酮戊二酸脱氢酶.Α-酮戊二酸脱氢酶.2024-09-09