丙酮酸激酶 :糖酵解过程中的限速酶之一

更新时间:2023-09-25 15:11

丙酮酸激酶(pyruvate kinase,PK),别名丙酸磷转称酶、磷酸丙酮酸激酶,其分子式wieC9H9N,缩写式为atp:丙酮酸-2-O-磷酸转移酶。在糖酵解系统里,它是催化形成第二个ATP反应的酶。EC2.7.1.40。能以磷酸烯醇(phosphoenolpyruv- ate)丙酮酸和ADP生成丙酮酸和ATP·ΔGo1=-7.5kcal。除需要二价金属离子外(Mg2+和Mn2+)外,还需要一价金属离子(K+.Rb+,Cs+),在生理上起作用的大概是K+。分子量约25万。是催化ADP为ATP的形成,结果是形成丙酮酸的终产物。

作用

丙酮酸激酶使磷酸烯醇丙酮酸和ADP变为atp和丙酮酸,是糖酵解过程中的主要限速酶之一,有M型和L型两种同工酶,M型又有M1及M2亚型。M1分布于心肌、骨骼肌和脑组织;M2分布于脑及肝脏等组织。L型同工酶主要存在于肝、肾及红细胞内。心肌细胞坏死后,PK释放入血,PK的测定可用于诊断心肌梗死

正常值

血清(28.3±12.8)U/L(丙酮酸激酶法)。

临床意义

(1)急性心肌梗死发病后2h PK活性开始升高,22~24h PK活性达高峰(为对照值3倍),第2天达峰值(为对照值的4倍);48~72h后逐渐恢复正常。血清PK活性升高对急性心肌梗死的特异性较高。此外,由于急性心肌梗死后PK活性开始升高和恢复正常均较早,因此可用于急性心肌梗死延展或再梗死的诊断。但有人认为PK不如CK敏感,但是比CK特异,由于升高时间短暂,最好辅之以其他监测指标;也有人认为PK是诊断心肌梗死的简便、迅速而可靠的一项指标。

(2)宫颈癌淋巴肉瘤、髓性白血病霍奇金淋巴瘤病人血清PK总活性明显增高。

(3)肌原性疾病(假肥大型肌营养不良、Becker型肌营养不良、肢带型以及面肩肱型肌营养不良)的病人,其血清PK活性明显升高,达对照值的1~25倍,阳性率\u003e90%。相反,在神经源性疾病(脊髓性肌萎缩、肌萎缩侧束硬变等)的患者,大多数人的血清PK活性正常。故测定血清PK活性对于区别肌源性或神经源性肌病有一定的价值。

(4)血液系统疾病:先天性非球形细胞溶血性贫血的患者红细胞中PK总活性显着降低。在其他一些血液病如急性白血病、红细胞性白血病、再生不良性贫血治疗无效性贫血、阵发性夜间血红蛋白尿、先天性发育不全性贫血等,红细胞PK活性可降低至对照值的50%。

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