更新时间：2024-09-20 22:29
妊娠期肝内胆汁淤积症（intrahepatic cholestasis of pregnancy，ICP）是一种发生于妊娠中晚期的重要产科学并发症。ICP的临床特征是瘙痒症和血清总胆汁酸（total bile acid，tba）水平升高，并多在分娩后迅速消退。ICP对母体风险很小，但血清胆汁酸可通过胎盘屏障并在胎儿体内及羊水中聚积，可导致死胎、羊水胎粪污染和早产等严重并发症。
欧洲国家ICP的发病率为0.5%～1.5%，世界范围内发病率最高的在智利土著民族Mapuche，达27.6%；中国的ICP总发病率为6.06%，发病因素包括性激素、遗传、药物、免疫因素等方面。ICP最初的主要症状为发生在妊娠中晚期（通常在妊娠30周以后）的瘙痒症，常见部位是手掌和足底；皮肤瘙痒常于夜间加剧，可能导致失眠、易怒，甚至抑郁。孕妇空腹tba≥10μmol/L或餐后TBA≥19μmol/L可诊断为ICP。确立ICP的诊断必须排除其他原因引起的皮肤瘙痒或者血清TBA水平升高等实验室指标异常，应常规行超声检查以排除孕妇的肝胆疾病。
ICP治疗目标是缓解瘙痒症状，改善肝功能，降低血胆汁酸水平，延长孕周，改善妊娠结局。在密切监测胎儿情况的同时，使用熊去氧胆酸和腺苷甲硫氨酸等药物进行降胆酸治疗。
ICP孕妇预后良好，但对围生儿威胁大，可导致早产、胎儿生长受限、胎儿窘迫，甚至发生没有任何先兆的死胎和死产。1960年Hammerli首次提出用ICP为命名，与其它胆汁淤积症相区别。
ICP病因不清，可能与下列因素有关：
总之，ICP可能是多因素引起，其中遗传因素决定患者的易患性，而非遗传性因素决定ICP的严重程度。
ICP的高危因素包括孕妇年龄（\u003c25岁或\u003e35岁）、孕前BMI（过低和过高）、多胎妊娠、体外受精、剖宫产史、≥2次流产史、乙型肝炎表面抗原阳性、妊娠期高血压疾病、血小板减少症、高脂血症、妊娠糖尿病以及既往有肝胆疾病史等。
ICP发病有明显的地域和种族差异，世界各地的ICP发病率有很大差异，从＜1%到27.6%不等。欧洲国家ICP的发病率为0.5%～1.5%，美国高加索人种发病率为0.32%，拉美裔人的发病率为5.6%，世界范围内发病率最高的在智利土著民族Mapuche，达27.6%。
中国2020年的研究纳入12200名孕妇，发现ICP的总发病率为6.06%。中国以四川省、重庆市等长江流域地区发病率最高。
ICP发生后对孕妇和胎儿都会产生影响，包括：
总之，ICP主要不良结局包括死胎、早产（包括自发性和医源性）、羊水胎粪污染、新生儿呼吸窘迫综合征、子痫前期等；且死胎和早产的发生风险与血清tba水平有关，当孕妇血清TBA≥100μmol//L时，死胎和早产的发生风险显著升高。
孕妇空腹TBA≥10μmol/L或餐后TBA≥19μmol/L可诊断为ICP。且确立ICP的诊断必须排除其他原因引起的皮肤瘙痒或者血清TBA水平升高等实验室指标异常。建议常规行超声检查以排除孕妇的肝胆疾病。
对ICP的严重程度进行分度有助于临床管理，常用的指标包括血清总胆汁酸、肝酶水平、瘙痒程度以及是否合并其他异常。总胆汁酸水平与围产结局密切相关。
ICP的治疗目标是缓解瘙痒症状，改善肝功能，降低血胆汁酸水平，延长孕周，改善妊娠结局。
ICP孕妇会发生突发的不可预测的胎死宫内，因此选择最佳的分娩方式和时机，获得良好的围产结局是对ICP孕期管理的最终目的。关于ICP终止妊娠的时机需考虑孕周、病情严重程度及治疗效果等综合判断，遵循个体化评估的原则。对于早期发病、病程较长的重度ICP，期待治疗的时间不宜过久。产前孕妇血清总胆汁酸水平≥40μmol/L是预测不良围产儿结局的良好指标。
ICP孕妇的终止妊娠时机应综合考虑孕妇tba水平、孕周、生育史、既往ICP病史和死胎史、产前检查结果、发病孕周等因素。
妊娠37周前终止妊娠者，应给予促进胎肺成熟治疗。
由于ICP孕妇再次妊娠时复发率高，尤其时早发型ICP及重度ICP的复发率更高、病情更重，预后更差，故既往有ICP病史者再次妊娠需警惕ICP复发；妊娠早期应检测tba、肝功能等指标。一旦确诊，应尽早进行妊娠期监测和管理。
ICP孕妇预后良好，无ICP引起肝衰竭的报道，但对围生儿威胁大，可导致早产、胎儿生长受限、胎儿窘迫，甚至发生没有任何先兆的死胎和死产。
妊娠期肝内胆汁淤积症.用于死因与疾病统计的ICD-11.2024-03-04