急性早幼粒细胞白血病 :急性早幼粒细胞白血病

更新时间:2023-09-20 15:37

急性早幼粒细胞白血病(APL)是急性髓细胞白血病的一种特殊类型,绝大多数患者具有特异性染色体易位,形成PML-RARα融合基因,其蛋白产物导致细胞分化阻滞和凋亡不足,是本病发生的主要分子机制。急性早幼粒细胞白血病多见于中青年人,平均发病年龄为44岁,急性早幼粒细胞白血病占同期急性髓系白血病(AML)的10%~15%,发病率约0.23/10万。原发性急性早幼粒细胞白血病的病因目前尚未完全清楚。继发性常见于应用化疗和(或)放疗的肿瘤患者,也有应用烷化剂拓扑异构酶Ⅱ抑制剂引起急性早幼粒细胞白血病的报道。急性早幼粒细胞白血病的临床表现主要有贫血、出血倾向、感染、肝脾和淋巴结肿大、骨痛等。急性早幼粒细胞白血病的并发症主要是感染、弥散性血管内凝血(DIC)和高白细胞症。由于维A酸(ATRA)及剂的规范化临床应用,APL已成为基本不用进行造血干细胞移植即可治愈的白血病。故发现后及时治疗,一般预后良好。

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检查

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