更新时间：2024-09-20 17:08
又称假性毛囊角化不良病。1889年首先由Darier命名，故又称达里埃病。本病是一种少见的，以表皮细胞角化不良为基本病理变化的慢性角化性皮炎。因皮损有融合、增殖的倾向，故又曾称为增殖性毛囊角化病和增殖性毛囊角化不良病。
本病特征性病理改变为：特殊形态的角化不良，形成圆体和谷粒；基底层上棘层松解，形成基底层上裂隙和隐窝；被覆有单层基底细胞瘤的乳头，向上不规则增生，进入隐窝和裂隙内；可有乳头瘤样增生、棘层肥厚和角化过度，真皮呈慢性炎症性浸润。
本病常开始于20～30岁。夏季加重，患者对热敏感。典型部位为皮脂溢出部位，如面部、前额头皮和胸背等出现细小、坚实、正常肤色的小丘疹，逐渐有油腻性、灰棕色、黑色的痂覆盖在丘疹顶端凹面，丘疹逐渐增大成疣状融合形成不规则斑块。屈侧腋下、臀沟及阴股部等多汗、摩擦出的损害增殖尤为显著，形成有恶臭的乳头瘤样和增殖性损害，其上有裂、浸渍及脓性渗出物覆盖。本病可有掌跖角化、指甲发生甲下角化过度，甲脆弱、碎裂等。此外，还可累及口咽、食管、喉和肛门直肠黏膜。