更新时间：2024-09-21 17:43
病毒性疾病后出现内脏脂肪浸润和脑水肿导致急性脑病和肝功能障碍为特征的综合征。多见于6个月～15岁的幼儿或儿童，平均年龄6岁，成年人罕见。病因尚不明确。可能与病毒感染有关，56％～89％的患者发病前有上呼吸道病毒感染，也可能与黄曲霉毒素、水杨酸制剂、环境及遗传因素有关。急性线粒体损伤是原发病变，病毒感染后肝细胞及脑细胞内线粒体的结构和代谢发生异常，导致生化改变是肝脏及脑部病变的主要基础。临床特点是在前驱的病毒感染以后出现呕吐、意识障碍和惊厥等脑症状、肝功能异常和代谢紊乱。主要治疗方法应采取综合措施。纠正代谢紊乱，控制脑水肿和降颅内压，加强护理和控制惊厥等对症处理。可出现意识障碍，惊厥，肝功能异常，代谢紊乱等并发症。瑞氏综合征的预后与病情轻重、进展速度以及治疗早晚有关。婴儿预后较差。