蛛网膜下腔出血 :脑部血液直接流入蛛网膜下腔引起的疾病

更新时间:2023-08-15 18:10

蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH),又称蛛网膜下隙出血,是指脑表面或脑底部的血管自发破裂,血液流入蛛网膜下腔,伴或不伴颅内其他部位出血的一种急性脑血管疾病。蛛网膜下腔出血可以分为外伤性和自发性,后者可进一步分为原发性和继发性。蛛网膜下腔出血病因有颅内动脉瘤、脑血管畸形、烟雾(moyamoya)病、颅内肿瘤、垂体卒中、血液系统疾病、颅内静脉血栓和抗凝治疗并发症等。此外,有约10%患者病因不明。蛛网膜下腔出血不同国家或地区发病率不同,好发于40~60岁,病死率较高。

蛛网膜下腔出血能引起颅内压增高、脑血流急剧下、脑血管痉挛脑脊液回流受阻、化学性脑膜炎、脑功能紊乱和局灶性脑损害等一系列病理生理变化;进而出现剧烈头痛、恶心、呕吐、意识障碍、局灶性神经功能缺损、癫痫发作和脑膜刺激征等临床症状。临床诊断和治疗需要完善血液检查、心电图检查和影像学检查,甚至需要行腰椎穿刺术完善脑脊液检查以明确诊断和辅助治疗。此外,蛛网膜下腔出血患者可出现呼吸、体温、血压和血糖异常、心电改变、电解质紊乱及其他影响预后的并发症。

蛛网膜下腔出血的治疗原则是预防再出血,降低颅内压,控制血压,防治并发症,去除病因。对蛛网膜下腔出血患者应进行疼痛、呼吸、体温、血压、血糖、心电、血常规、水电解质和脑电图的监测和管理,药物治疗主要有氨基己酸尼莫地平甘露醇等,手术治疗可以阻断出血、预防复发、减少并发症和改善预后。

命名

蛛网膜下腔出血,是指脑表面或脑底部的血管自发破裂,血液流入蛛网膜下腔。1859年,英国医生塞缪尔·威尔克斯(Samuel Wilks)在描述4例血性脑膜积液的临床和病理特征的尸检中创造了术语“spontaneous subarachnoid hemorrhage”,即“自发性蛛网膜下腔出血”。

分类

蛛网膜下腔出血可以分为外伤性和自发性,后者可进一步分为原发性和继发性。原发性蛛网膜下腔出血,是指脑表面或脑底部的血管破裂出血,血液直接或基本直接流入蛛网膜下腔所致,称特发性蛛网膜下腔出血或自发性蛛网膜下腔出血。继发性蛛网膜下腔出血,是指脑实质内、脑室、硬脑膜外或硬脑膜下的血管破裂出血,血液穿破脑组织进人脑室或蛛网膜下腔出血。外伤性蛛网膜下腔出血,即外伤引起的蛛网膜下腔出血,常伴发于脑挫裂伤。

病因

颅内动脉瘤

颅内动脉瘤是蛛网膜下腔出血最常见的病因。颅内动脉瘤好发于Willis环及其主要分支的血管分叉处,其中位于前循环颈内动脉系统者约占85%,位于后循环基底动脉系统者约占15%,此类动脉瘤血管壁的最大压力来自沿血流方向上的血管分叉处的尖部,随着年龄增长,在血压增高、动脉瘤增大、血流涡流冲击和各种危险因素的综合因素作用下,出血的可能性也随之增大。

脑血管畸形

脑血管畸形约占蛛网膜下腔出血病因的10%,以动静脉畸形最常见,且90%以上位于小脑幕上,以青年人多见。脑血管畸形是胚胎发育异常形成的畸形血管团,血管壁薄,在有危险因素的条件下易诱发出血。

高血压动脉硬化性动脉瘤

长期高血压动脉粥样硬化导致脑血管弯曲多,侧支循环多,管径粗细不均,且脑内动脉缺乏外弹力层,在血压增高、血流涡流冲击等因素影响下,管壁薄弱的部分逐渐向外膨胀形成囊状动脉瘤,极易破裂出血。

其他病因

蛛网膜下腔出血的其他病因还有烟雾病、感染性动脉瘤、颅内肿瘤、结缔组织病、垂体卒中、脑血管炎、血液病及凝血障碍性疾病、妊娠并发症等。此外,约10%患者病因不明。

流行病学

根据统计资料和相关研究表明,蛛网膜下腔出血发病率最高的国家是芬兰日本,分别是(19.7~22.5)/10万人年和为22.7/10万人年,美国的发病率为(7.2~ 9.0)/10万人年,美洲中南部的发病率为4.2/10万人年,中国的发病率为2.0/10万人年,其他国家和地区发病率约为9.1/10万人年。蛛网膜下腔出血患者病死率较高,发病后24小时、48小时、7天和28天的病死率分别为37%、60%、75% 和41.7%。

病理生理学

蛛网膜下腔出血能引起一系列病理生理改变:血液流人蛛网膜下腔刺激痛觉敏感结构引起头痛颅内容积增加使颅内压增高,可加剧头痛导致玻璃体下视网膜出血,甚至发生脑疝。颅内压达到系统灌注压时脑血流急剧下降,血管瘤破裂伴发的冲击作用可能是约50%的患者发病时出现意识丧失的原因。颅底或脑室内血液凝固使脑脊液回流受阻,30%~70% 的患者早期出现急性阳性脑积水,血色素及含铁血黄素沉积于蛛网膜颗粒也可导致脑脊液回流受阻,出现交通性脑积水和脑室扩张。蛛网膜下腔血细胞崩解释放各种炎症物质引起化学性脑膜炎,脑脊液增多颅内压增高。血液及分解产物直接激引起下丘脑功能紊乱,如发热、血糖升高、急性心肌缺血心律失常等。血液释放的血管活性物质如5-羟色胺、血栓A2和组胺等,可刺激血管和脑膜引起血管肌肉痉挛,严重者致脑梗死。动脉瘤出血常限于蛛网膜下腔,一般不造成局灶性脑损害,神经系统检查很少发现局灶体征,但大脑中动脉动脉瘤、动静脉畸形破裂较常见局灶性异常。

临床表现

蛛网膜下腔出血临床表现差异较大,轻者可没有明显临床症状和体征,重者可突然昏迷甚至死亡。以中青年发病居多,起病突然(数秒或数分钟内发生),多数患者发病前有明显诱因(剧烈运动、过度疲劳、用力排便、情绪激动等)。

头痛:动脉瘤性蛛网膜下腔出血的典型表现是突发异常剧烈全头痛,患者常将头痛描述为“一生中经所的最严重的头痛”,头痛不能缓解或呈进行性加重。多伴发一过性意识障碍和恶心、呕吐。约1/3的动脉瘤性蛛网膜下腔出血患者发病前数日或数周有轻微头痛表现。

脑膜刺激征:患者出现颈强、Kerig征和Brudzinski征等脑膜刺激征,以颈强直最多见,而老年、衰弱患者或小量出血者,可无明显脑膜刺激征。脑膜刺激征常于发病后数小时出现,3~4周后消失。

眼部症状:20%患者眼底可见玻璃体下片状出血,发病1小时内即可出现,是急性颅内压增高和眼静脉回流受阻所致,对诊断具有提示。此外,眼球活动障碍也可提示动脉瘤所在的位置。

精神症状:约25%的患者可出现精神症状,如欣快、妄和幻觉等,常于起病后2-3周内自行消失。

其他症状:部分患者可以出现脑心综合征、消化道出血、肺水肿和局限性神经功能缺损症状等。

检查诊断

检查项目

血液检查

蛛网膜下腔出血应完善血常规、血糖、凝血功能、 血气分析、心肌酶谱、肌钙蛋白、脑利钠肽等检查。

腰椎穿刺

对于疑诊蛛网膜下腔出血但CT检查结果阴性的患者,需进一步行腰椎穿刺检查。无色透明的正常脑脊液可以帮助排除最近2~3周内发病的蛛网膜下腔出血;均匀血性的脑脊液可支持蛛网膜下腔出血的诊断,但需注意排除穿刺过程中损伤出血的可能;脑脊液黄变是红细胞裂解生成的氧合血红蛋白及胆红素所致,脑脊液黄变提示陈旧性蛛网膜下腔出血。

心电图

蛛网膜下腔出血后常常合并心肌损伤,异常心电(如P波高尖、QT间期延长和T波增高等)常提示蛛网膜下腔出血患者合并心肌损伤。

影像学检查

头颅CT平扫:CT是蛛网膜下腔出血诊断的首选检查。出血早期敏性高,可见大脑外侧裂池、前纵裂池、鞍上池、脑桥小脑脚池、环池和后纵裂池高密度出血征象,但出血量较少时,CT 扫描显示不清;动态CT检查有助于了解出血的吸收情况,有无再出血、继发脑梗死脑积水及其程度。

CT血管成像(CTA):若患者病情许可,蛛网膜下腔出血患者均需行病因学检查。它具有快速成像、易普及等优势,还能显示动脉瘤形态、载瘤动脉与骨性结构的关系,以指导手术方式的选择及夹闭手术方案的制定。

头颅核磁共振成像(MRI):MRI是确诊蛛网膜下腔出血的主要辅助诊断技术。在蛛网膜下腔出血急性期,MRI的敏感度与CT相近,但在疾病亚急性期及慢性期,其诊断敏感度优于CT。

MR血管成像(MRA):MRA一般情况下无需碘造影、无离子辐射,适用于孕妇,可用于蛛网膜下腔出血的病因筛查;但 MRA在判断动脉瘤颈与所属血管关系方面存在局限性。

血管造影(DSA):DSA是动脉瘤和脑动静脉畸形诊断的金标准。DSA在显示微小的畸形血管团方面较CTA或MRA更有优势,对动脉瘤检出率高,同时有利于构建动脉瘤形态、显示瘤颈与邻近血管关系及指导治疗选择。

诊断标准

突然发生的持续性剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性,伴或不伴意识障碍,检查无局灶性神经系统体征,应高度怀疑蛛网膜下腔出血。同时,CT检查证实脑池和蛛网膜下腔高密度征象或腰穿检查示压力增高和血性脑脊液等可临床确诊蛛网膜下腔出血。

鉴别诊断

高血压性脑出血

高血压性脑出血也可出现血性脑脊液,但此时应有明显局灶性体征如偏瘫失语症等。原发性脑室出血与重症蛛网膜下腔出血患者临床上难以鉴别,小脑出血、尾状核头出血等因无明显的肢体瘫痪,临床上也易与蛛网膜下腔出血混淆,但CT和DSA检查可以鉴别。

颅内感染

细菌性、真菌性、结核性和病毒性脑膜炎等均可有头痛、呕吐及脑膜刺激征,故应注意与蛛网膜下腔出血鉴别。蛛网膜下腔出血后发生化学性脑膜炎时,脑脊液白细胞增多,易与感染混淆,但后者发热在先。蛛网膜下腔出血脑脊液黄变和淋巴细胞增多时,易与结核性脑膜炎混淆,但后者脑脊液糖降低,头部CT正常。

脑肿瘤

脑肿瘤可发生瘤卒中,形成瘤内或瘤旁血肿合并蛛网膜下腔出血;癌瘤颅内转移、脑膜癌病急性白血病也可见血性脑脊液,但根据详细的病史,脑脊液检出或(和)癌细胞及头部CT可以鉴别。

其他疾病

蛛网膜下腔出血还需要与其他疾病鉴别,如偏头痛、颈椎疾病、鼻窦炎、酒精中毒、一氧化碳中毒等,由于这些疾病部分症状与蛛网膜下腔出血类似容易造成误诊;特别是某些老年蛛网膜下腔出血患者,头痛、呕吐不显著,以突发精神障碍为主要症状。

治疗

治疗原则

蛛网膜下腔出血的治疗原则是预防再出血,降低颅内压,控制血压,防治并发症,去除病因。

一般处理

蛛网膜下腔出血患者可出现呼吸、体温、血压和血糖异常、心电改变、电解质紊乱及其他影响预后的并发症。 因此,对蛛网膜下腔出血患者应该密切监测和管理,包括疼痛、呼吸、体温、血压、血糖、心电、血常规、水电解质和脑电图的监测和管理。

药物治疗

抗纤溶药物:早期、短时间使用抗纤溶药物氨基己酸可显著降低蛛网膜下腔出血患者的再出血发生率并改善其3个月时的临床预后,且使用氨基己酸治疗的患者在造影过程中均未发现脑血栓形成,但其下肢深静脉血栓形成的风险相对增高,因此抗纤溶药物的临床应用需要评估利弊。

钙离子拮抗剂:蛛网膜下腔出血常合并脑血管痉挛,推荐使用钙离子拮抗剂尼莫地平治疗血管痉挛以改善蛛网膜下腔出血患者的预后,但其他钙拮抗剂,无论是口服还是静脉注射,疗效均不确切。

渗透性脱水剂:蛛网膜下腔出血合并脑积水,可出现颅内压升高,可以使用渗透性脱水剂(如甘露醇、高渗盐水、甘油果糖等)治疗,同时血浆渗透压应维持在300~320mOsm/kg。

抗癫痫药:蛛网膜下腔出血后部分患者会发生急性癫痫,对有明确癫痫发作的患者必须给予抗癫痫药物治疗,但不主张预防性使用抗癫痫药物。

手术治疗

动脉瘤

动脉瘤治疗的目标包括尽可能完全阻断瘤内血流、防止动脉瘤复发及减少并发症以改善预后。动脉瘤手术治疗治疗包括血管内治疗和外科手术夹闭治疗;前者包括动脉瘤栓塞术和血流导向装置置入术。动脉瘤栓塞术,通过在动脉瘤内释放弹簧圈致局部血栓形成从而将动脉瘤与循环阻隔;血流导向装置置入术,通过置入覆膜或密网孔的血流导向装置,使动脉瘤瘤体内血液淤滞,形成血栓而使动脉瘤闭塞。动脉瘤夹闭术,通过外科手术的方式,充分暴露经影像检查明确位置的破裂动脉瘤,使用夹持装置夹闭瘤颈,从而达到阻断瘤内血流的目的。

脑动静脉畸形

未破裂的脑动静脉畸形是否需要治疗仍存争议;治疗方式包括外科切除术、立体定向放射治疗和血管内栓塞治疗。

脑积水

脑积水是蛛网膜下腔出血常见的严重并发症,临床表现为急性颅内压增高、脑干受压、脑疝等,CT检查提示脑室系统阻塞的相关表现。对于蛛网膜下腔出血伴发的急性症状性脑积水的患者可行脑脊液分流术;对于蛛网膜下腔出血导致的慢性症状性脑积水应进行永久性脑脊液分流术。

预防

戒烟可以减少蛛网膜下腔出血风险。对于高血压患者,建议使用降压药物治疗高血压以预防脑梗死脑出血和心、肾以及其他终末器官损害。在某些高危人群中筛查未破裂动脉瘤的价值尚不确定,新的无创性成像可用于筛查,但当临床上必须明确是否有动脉瘤存在时,导管血管造影仍是金标准。

预后

蛛网膜下腔出血总体预后较差,其病死率高达45%,存活者亦有很高的致残率。动脉瘤性蛛网膜下腔出血死亡率高约12%的患者到达医院前死亡,20%死于入院后,存活者一半遗留永久性残疾,主要是认知障碍

历史

2400年前,希波克拉底(Hippocrates)在Aphorisms on 中风 中首次描述了"蛛网膜下腔出血"的症状,但是没有人能证实他描述的是蛛网膜下腔出血。1810年,英国医生约翰·布莱克尔(John Blackall) 发表了一份报告描述了基底动脉破裂的解剖学特征,并将蛛网膜下腔出血的临床特征与颅内动脉瘤破裂联系起来的。1859年,英国医生塞缪尔·威尔克斯(Samuel Wilks)在4例血性脑膜积液尸检中进一步描述了临床和病理特征并创造了术语“spontaneous subarachnoid hemorrhage”,即“自发性蛛网膜下腔出血”。

相关人物

希波克拉底(公元前460-公元前370),古希腊伯里克利时代的医师,被西方尊为“医学之父”,西方医学奠基人。他生于医学世家,编写了《希波克拉底誓言》,介绍了医学知识的传授范围,着重强调医生应该具备的道德准则。此外,他还提出“体液学说”,对西方医学的发展产生巨大影响。

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