更新时间：2024-09-20 19:27
过敏性紫癜（Anaphylactoid Purpura）又称亨诺克-舒恩莱因紫癜/亨-许紫癜/亨-舒综合征（Henoch-Schönlein purpura，HSP），IgA免疫复合物血管炎（IgA immune complex 血管炎），类风湿紫癜（purpura rheumatoide），是由IgA型抗体介导的变态反应性毛细血管和细小血管炎，是一种常见的血管变态反应性疾病。
因机体对某些致敏物质产生变态发应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，病人出现皮肤点、紫癜、黏膜及某些器官出血，可同时伴发血管性水肿、荨麻疹等其他过敏表现，可伴有关节痛、腹痛、肾脏病变。根据病史、临床表现及相关实验室检查可以诊断该病。治疗包括一般治疗、药物治疗如异丙嗪、阿司咪唑、糖皮质激素等、对症治疗。
本病能累及任何人，但最常见于10岁以下的儿童。男性发病率多于女性，春、秋季节发病较多。通常，该病症可自行缓解。如果该疾病影响到了肾脏，则需及时就医。
过敏性紫癜（Anaphylactoid Purpura）又称亨诺克-舒恩莱因紫癜/亨-许紫癜/亨-舒综合征（Henoch-Schönlein purpura，HSP），IgA免疫复合物血管炎（IgA immune complex 血管炎），类风湿紫癜（purpura rheumatoide）。从最早1806年第1例有全身表现的患者，1837年发现非血小板减少性紫癜和关节痛的联系，到1874年Henoch描述了胃肠道和关节受累，1899年描述肾炎表现，该疾病名称几经变迁：风湿性紫癜、Henoch-Schonlein紫癜、过敏性紫癜（肾炎）、IgA血管炎（IgAV）等。2006年由欧洲抗风湿联盟和儿科风湿病学会鉴于其病理特征，即血管壁内存在异常的IgA沉积将其定义为IgAV；2008年安卡拉共识会议进行了更新；2012年国际教堂山共识会议正式将其命名修订为IgAV，累及肾脏的IgAV称为IgAV肾炎（IgAVN）。中国沿用最广泛的名称为过敏性紫癜（紫癜性肾炎）。
根据受累部位及临床表现的不同，可分为以下5种类型：
过敏性紫癜的致病因素较多，与本病发生密切相关的主要因素如下：
主要是动物异体蛋白引起机体过敏所致，如鱼、虾、蟹、蛋、鸡肉、牛奶等。
过敏性紫癜发病机制不明，目前认为是免疫介导的一种全身性小血管炎。各种刺激因子如感染源、过敏原等激活具有遗传易感性病人的T细胞，使其功能紊乱，致B细胞多克隆活化，分泌大量IgA、IgE和TNF-α、IL-6等炎症因子，形成IgA免疫复合物，引发异常免疫应答，导致系统性血管炎，造成组织和脏器损伤，除累及皮肤、黏膜小动脉和血管外，还可累及肠道、肾及关节腔的小血管。
本病有一定遗传倾向，家族中同胞可同时或先后发病，部分患儿HLA-DRBI*07及HLA-DW35等基因表达增高，也可表达补体C2成分缺乏。
综上所述过敏性紫癜的发病机制可能为：各种因素，包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA介导的血管炎。
本病多见于儿童及青少年，男性多于女性，75%的病例为6岁以下儿童，90%的病例为10岁以下儿童，高峰年龄为4~8岁，男孩多见，儿童的年发病率约为万分之一。成人也可发生。一年四季均有发病，以春秋多见。白人和亚裔儿童比黑人儿童更容易发生过敏性紫癜。
过敏性紫癜的病理变化为广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉。皮肤小血管周围中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润，间质水肿，血管壁纤维素样坏死；肠道黏膜可因微血管血栓出血坏死；肾小球毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，免疫荧光检查可见IgA为主的免疫复合物沉积。病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道少数涉及心、肺等脏器。过敏性紫癜肾炎的病理改变：轻者可为轻度系膜增生、微小病变、局灶性肾炎，重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。肾小球IgA性免疫复合物沉积也见于IgA肾病，后者无皮疹，缺乏皮肤血管炎过程。
多为急性起病，多数病人发病前1~3周有全身不适、低烧、乏力及上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型的临床表现。
主要表现为皮肤紫癜，局限于四肢，以下肢及臀部多见，且以下肢伸侧面最多见，躯干极少累及。紫癜常成批反复出现、对称分布，可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小不等，初呈深红色，按之不褪色，可融合成片，数日内渐变成紫色、黄褐色、浅黄色，经7~14天逐渐消退。
主要与消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管受累有关。除皮肤紫癜外，还可出现一系列消化道的症状与体征，病人出现腹痛、呕吐、腹泻及便血等症状。其中腹痛最为常见，常为阵发性绞痛，多位于脐周、下腹或全腹，可伴恶心、呕吐、腹泻、便血。腹部症状与紫癜多同时发生，偶可发生于紫癜之前。发作时可因腹肌紧张、明显压痛及肠鸣音亢进而易误诊为外科急腹症，尤其是部分病人的消化道症状发作在出现皮肤紫癜前。幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等而致肠套叠。
除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累而出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现，多发生于膝、、肘、腕等大关节，呈游走性、反复性发作，经数日而愈，不遗留关节畸形，多发生在紫癜之后。
在皮肤紫癜的基础上，因肾小球毛细血管炎症反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。肾脏损伤多发生于紫癜出现后2~4周，亦可延迟出现。多数病人在3~4周内恢复，少数病例因反复发作而演变为原发性慢性肾小球肾炎和肾功能不全。
皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现。
少数病人还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿，以及中枢神经系统相关症状、体征。偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语症。出血倾向包括鼻出血、牙龈出血、咯血等。偶尔累及循环系统发生心肌炎和心包炎，累及呼吸系统发生喉头水肿、哮喘、肺出血等。少见的表现包括睾丸炎（占男性儿童患者10%~20%）、心脏炎、葡萄膜炎、胰腺炎等。
①发病前1-3周常有低烧、咽喉痛、全身乏力或上呼吸道感染史；②典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿；③血小板计数、功能及凝血相关检查正常；④排除其他原因所致的血管炎及紫癜。
本病缺乏特异性实验室检查，以下试验有助于了解病程和并发症。
腹部超声检查有利于早期诊断肠套叠，头MRI对有中神经系统症状患儿可有提示。
肾症状较重或迁延者可行肾穿刺以了解病情给予相应治疗。
本病在治疗策略上还存在争议，没有肾脏侵犯者以对症治疗为主，如止痛、补液及发生肠套叠时手术，在皮肤坏死溃疡的情况下进行创口治疗。对于肾炎和其他严重并发症的治疗尚无共识。
6.中医中药：以凉血、解毒、活血化瘀药为主，适用于慢性反复发作和肾型病人。中成药如黄芪颗粒、复方丹参片、银杏叶片等，口服3~6个月，可补肾益气和活血化瘀。
如果一段肠道已经折叠在一起或发生破裂，则可能需要进行手术。
预防腹痛较重者可予阿托品或山茛菪碱口服或皮下注射；关节痛可酌情用止痛药；呕吐严重者可用止吐药；伴发呕血、血便者可用质子泵抑制剂如奥美拉唑等治疗。
在发病后最初1~2个月应进行尿液分析和血压监测，1周1次或两周1次。在疾病逐渐消退后，将随访监测改为1个月1次，之后改为隔月1次，直到距最初发病1年以上，以明确有无肾脏受累。
积极寻找致病因素，如防治上呼吸道感染、祛除感染病灶（如扁桃体炎、龋病等）、避免服用可疑药物等。
本病常为自限性疾病，大部分病例在数周或数月内痊愈。本病病程一般在2周左右，多数预后良好，少数肾型病人预后较差，可转为原发性慢性肾小球肾炎或肾病综合征。除少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或神经系统损害外，多数病例可完全恢复。少数病程可长达数月或1年以上，因此建议患儿长期规律门诊随访。本病的远期预后取决于肾脏是否受累及程度。
1801年，Heberden描述了一位5岁男孩，患有腹痛、呕吐、柏油便、关节痛、腿部淤斑、尿潜血。 1808 年，Rober Willan方以出血性毛细血管中毒病命名介绍此病。1837 年，Schonlein首次报告了“风湿性紫癜”的病例，表现为关节病和紫癜同时出现。1868年，Henoch进一步描述了风湿性紫癜的胃肠道表现，30 年后，作者认为肾炎是它的一个并发症。1874 年Henoh提到该病的内脏损害，特别是胃肠道和肾脏受累。1947年，Gairdner认为该病是属于坏死性血管炎范畴。“过敏性紫癜”这一术语是由 Frank 提出的，现在仍流行于美国，而大部分欧洲国家和日本的作者更喜欢使用风湿性紫癜、过敏性紫癜综合征等术语。
祖国医学文献中很早就有关于紫癜病的记述，属于中医“发斑”与“血症”范畴。有“”、“葡萄疫”及”温病发斑”之称。早在《黄帝内经》已有记载，公元601年巢氏《诸病源侯论》中对本病的病因及症状，已有比较详细的描述。
2012年国外研究发现，血浆置换联合免疫抑制剂对治疗重型过敏性紫癜有显著的疗效，适应证是患者具有危及生命或器官功能障碍的临床表现。血浆置换治疗重型过敏性紫癜的机制尚不清楚。推测可能与通过血浆置换去除含有免疫复合物的致病性IgA1及促炎、促凝物质有关，如IL-6、IL-8、TNF-α、血清淀粉样蛋白A（SAA）等。其结合经典的免疫抑制剂有助于抑制正在进行的免疫球蛋白和促炎细胞因子的产生，从而避免了血浆置换结束之后的复发或反弹现象。
ICD-11编码.WHO.2023-07-14
过敏性紫癜.MayoClinic.2023-07-14